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腦子里的一縷煙---深度解讀煙霧病

鄭大二附院心語(yǔ)科技志愿服務(wù)隊(duì)

<p class="ql-block">初聽(tīng)到“煙霧病”這個(gè)夢(mèng)幻的病名時(shí),很多人想到是不是抽煙引發(fā)的肺部疾病,其實(shí)不然,它是一種腦血管病,如果任其發(fā)展,可能會(huì)出現(xiàn)腦梗塞、腦出血。由于公眾對(duì)煙霧病知曉度不高,因此本文將從什么是煙霧病、煙霧病的危害,如何檢查、如何治療等多個(gè)方面為您深度解讀煙霧病。</p> <p class="ql-block">煙霧病最初在日本被發(fā)現(xiàn),在日語(yǔ)里的意思是“噴出的煙霧”。它是一種病因不明的慢性腦血管病,又稱(chēng)自發(fā)性顱底動(dòng)脈環(huán)閉塞癥,是一組以雙側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈末端及大腦前動(dòng)脈、大腦中動(dòng)脈起始部慢性進(jìn)行性狹窄或閉塞為特征,繼發(fā)出現(xiàn)側(cè)支異常的小血管網(wǎng)為特點(diǎn)的腦血管病。</p><p class="ql-block">其實(shí),大腦內(nèi)的血管就像樹(shù)木的樹(shù)杈,主干的血液通過(guò)分支到達(dá)大腦的各個(gè)地方,但煙霧病患者的主干是堵塞的。主干堵塞后,長(zhǎng)出無(wú)數(shù)根毛細(xì)血管來(lái)替代,從血管造影上來(lái)看,如同煙囪里冒出的裊裊炊煙,因此被形象地稱(chēng)作煙霧病。</p> <p class="ql-block">這些新生成的代償?shù)男⊙芎汀霸b”血管相比,質(zhì)量相差很遠(yuǎn),其管徑很細(xì),易導(dǎo)致供血不足,同時(shí)血管壁也非常薄,容易破裂導(dǎo)致出血,因此煙霧病患者經(jīng)常會(huì)表現(xiàn)出腦缺血和腦出血交替發(fā)生的情況。</p> <p class="ql-block"><b>腦缺血癥狀:</b></p><p class="ql-block">煙霧病患者最常見(jiàn)的癥狀就是腦缺血,腦缺血癥狀分為短暫腦缺血發(fā)作和缺血性腦梗死。煙霧病患者常常表現(xiàn)為反復(fù)發(fā)作的短暫腦缺血發(fā)作(短暫的肢體無(wú)力或言語(yǔ)障礙多見(jiàn))以及腦梗死,嚴(yán)重影響患者的生存質(zhì)量。煙霧病是兒童腦卒中最主要的病因之一。反復(fù)發(fā)作的短暫腦缺血發(fā)作、腦梗死、癲癇等,可遺留肢體活動(dòng)不利、言語(yǔ)障礙、智力下降等癥狀,嚴(yán)重影響兒童的生長(zhǎng)發(fā)育及健康。</p><p class="ql-block"><b>腦出血癥狀:</b></p><p class="ql-block">腦出血(包括腦葉出血、腦室內(nèi)出血、蛛網(wǎng)膜下腔出血等)對(duì)煙霧病患者的危害極大,預(yù)后嚴(yán)重不良。</p> <p class="ql-block"><b>其他危害:</b></p><p class="ql-block">兒童煙霧病患者會(huì)存在智力發(fā)育遲滯,嚴(yán)重者甚至伴有智力進(jìn)行性下降。成人煙霧病患者智力損害雖不明顯,但影響了認(rèn)知功能其它各個(gè)領(lǐng)域。有研究表明成人執(zhí)行功能損傷最重,其工作記憶、感覺(jué)運(yùn)動(dòng)功能、記憶功能、語(yǔ)言表達(dá)也有不同程度影響。</p> <p class="ql-block"><b>常用的檢查手段有:</b></p><p class="ql-block">1.TCD掃描-經(jīng)顱多普勒超聲;</p><p class="ql-block">2.MRI、MRA--磁共振成像、磁共振血管造影;</p><p class="ql-block">3.CTA-CT血管造影;</p><p class="ql-block">4.DSA-腦血管造影等。DSA-腦血管造影是診斷煙霧病和煙霧綜合征的金標(biāo)準(zhǔn),還可用于評(píng)價(jià)疾病的進(jìn)展變化,用于血管重建手術(shù)后的療效評(píng)價(jià)。</p> <p class="ql-block"><b>1、藥物治療</b></p><p class="ql-block">煙霧病在影像學(xué)上分為六期,輕型煙霧病患者一般采用內(nèi)科治療,如應(yīng)用血管擴(kuò)張劑、抗血小板聚集藥物等,但需警惕藥物的不良作用并注意觀察病情發(fā)展。</p><p class="ql-block"><b>2、手術(shù)治療</b></p><p class="ql-block">煙霧病的問(wèn)題在于腦內(nèi)動(dòng)脈供血不足,血管重建類(lèi)似于“南水北調(diào)”工程,通過(guò)建立向腦內(nèi)供血的通路,改善腦內(nèi)血流,讓血“活”起來(lái),降低腦缺血和腦出血的風(fēng)險(xiǎn)。臨床上的煙霧病患者多數(shù)在Ⅲ期或Ⅳ期才發(fā)現(xiàn),由于該病的病因未明,絕大多數(shù)患者逐步發(fā)展且嚴(yán)重,此時(shí)需要通過(guò)手術(shù)進(jìn)行血管重建,但同時(shí)風(fēng)險(xiǎn)并存,對(duì)術(shù)者的技術(shù)要求極高。目前外科血管重建術(shù)的適應(yīng)癥主要依據(jù)是基于《煙霧病治療中國(guó)專(zhuān)家共識(shí)(2019)》。</p> <p class="ql-block">煙霧病的發(fā)病原因至今尚不清楚,目前研究顯示該病具有明顯的家族遺傳性及地區(qū)聚集性。</p><p class="ql-block">如果出現(xiàn)不明原因的說(shuō)話不清,手腳活動(dòng)障礙,經(jīng)常走路跌倒或抽搐、頭昏、頭暈、頭痛等癥狀時(shí),就要高度懷疑腦部疾患。年輕人若出現(xiàn)反復(fù)發(fā)作的肢體無(wú)力,常常拿不穩(wěn)筷子,不明原因反復(fù)昏倒,也要考慮是否有此病,必須及早到正規(guī)醫(yī)院檢查并明確病因。</p> <p class="ql-block">通過(guò)早期癥狀的甄別,及時(shí)進(jìn)行CTA或MRA、DSA檢查常常能得到確診,同時(shí)隨著我們對(duì)本病的認(rèn)識(shí)日漸深入,相應(yīng)的干預(yù)措施(抗血小板、間接和直接搭橋)會(huì)更加精準(zhǔn),取得良好的預(yù)后也不再遙遠(yuǎn)。</p> <p class="ql-block">希望本篇科普能夠幫助到您,讓我們一起為生命護(hù)航,為科普助力。</p><p class="ql-block"><i style="font-size:18px; color:rgb(128, 128, 128);">聲明:本公眾號(hào)所發(fā)表的圖文只為交流分享,源自網(wǎng)絡(luò)的圖片與文字內(nèi)容,其版權(quán)歸原作者及網(wǎng)絡(luò)所有,如有疑問(wèn)請(qǐng)與我們聯(lián)系。</i></p>