<p class="ql-block"><b style="font-size:20px;">??Paget's骨病概述</b></p><p class="ql-block"><b style="font-size:20px;">? Paget's骨?。≒aget disease of bone，PDB）又稱畸形性骨炎，因英國醫(yī)生James Paget于1876年首先報(bào)道而命名。</b></p><p class="ql-block"><b style="font-size:20px;">? Paget's 骨?。≒DB）是由于骨重塑速度加快（早期表現(xiàn)為骨局部破骨細(xì)胞增多、骨吸收增強(qiáng)，隨后成骨細(xì)胞活性增高、骨轉(zhuǎn)化速率增快），導(dǎo)致單個(gè)（單骨型 PDB）或多個(gè)（多骨型PDB）部位的骨骼的異常生長、完整性受損。</b></p><p class="ql-block"><b style="font-size:20px;">?病變特點(diǎn)：由于過高的破骨細(xì)胞活性及過多的破骨細(xì)胞引起高速骨溶解，并導(dǎo)致成骨細(xì)胞增加和骨形成過多，導(dǎo)致形成的交織骨結(jié)構(gòu)脆弱；骨鹽及膠原的轉(zhuǎn)換率增加，骨髓纖維化和血管過多致骨局限性膨大;</b></p><p class="ql-block"><b style="font-size:20px;">?Paget's骨病一般侵犯多骨，不對(duì)稱。但也可以只侵及一骨的一部分。</b></p> <p class="ql-block"><b style="font-size:20px;">??發(fā)病率：僅次于骨質(zhì)疏松癥，Paget's骨病是西方國家第二常見的代謝性骨病，發(fā)病率最高的是英國(5.4%），其次是澳大利亞和新西蘭，最低的是日本（0.00028%）。我國 PDB少見，但從最近幾年的病例報(bào)道數(shù)量來看，我國Paget's骨病發(fā)病率似乎有上升的趨勢(shì)。通常在老年人偶然發(fā)現(xiàn)。初次就診年齡多在40歲以上，男女發(fā)病率1.4:1,有家族性發(fā)病傾向。</b></p><p class="ql-block"><b style="font-size:20px;">??危險(xiǎn)因素：有年齡增加、男性及種族。在50歲以后發(fā)生Paget's骨病的風(fēng)險(xiǎn)隨著年齡每增長十歲，患病風(fēng)險(xiǎn)增加兩倍。</b></p> <p class="ql-block"><b style="font-size:20px;">??病理</b></p><p class="ql-block"><b style="font-size:20px;">Ⅰ期可見形態(tài)各異、大小不等的多核破骨細(xì)胞，數(shù)目增多。哈佛氏管內(nèi)有骨質(zhì)吸收溶解，骨髓被多細(xì)胞的纖維血管性組織所取代</b></p><p class="ql-block"><b style="font-size:20px;">Ⅱ期為大小不同的成骨細(xì)胞增多，形成編織樣及板層狀骨，新形成的板層狀骨呈現(xiàn)雜亂無章的表現(xiàn)</b></p><p class="ql-block"><b style="font-size:20px;">Ⅲ期可見骨吸收和沉積在病變部位同時(shí)出現(xiàn)，新舊骨的排列呈現(xiàn)鑲嵌狀。</b></p><p class="ql-block"><b style="font-size:20px;">具有特征性改變的是在增寬的骨小梁內(nèi)有大量界限清楚的藍(lán)染的骨黏合線,這是由于疾病發(fā)展過程中骨的重吸收與退變?cè)斐砂鍖庸呛途幙椆欠较蛲蝗恢袛嗉案淖兯隆?lt;/b></p> <p class="ql-block"><b style="font-size:20px;">??實(shí)驗(yàn)室檢驗(yàn)</b></p><p class="ql-block"><b style="font-size:20px;">血清堿性磷酸酶(serum alkaline phosphatase,sALP )和骨特異性堿性磷酸酶(bone-specific alkalinephosphatase，bALP)升高，升高程度可反映該病的嚴(yán)重程度，并通過治療降低；</b></p><p class="ql-block"><b style="font-size:20px;">骨標(biāo)記物：血清CTX、尿NTx反映破骨細(xì)胞活性，血清PINP 升高。</b></p><p class="ql-block"><b style="font-size:20px;">大部分患者血清中鈣和磷水平正常。</b></p><p class="ql-block"><b style="font-size:20px;">Paget's骨病生化檢查：建議將血清總ALP作為一線生化篩查指標(biāo)，如果總ALP值正常，且臨床上對(duì)代謝活性PDB的懷疑較高，則可考慮測(cè)量BALP、PINP或uNTX以篩查代謝活性疾病。</b></p> <p class="ql-block"><b style="font-size:20px;">??Paget's骨病診斷：</b></p><p class="ql-block"><b style="font-size:20px;">?臨床特征:</b></p><p class="ql-block"><b style="font-size:20px;">骨痛（并不常見）、骨骼畸形（頭骨和下肢）</b></p><p class="ql-block"><b style="font-size:20px;">?X線表現(xiàn)：</b></p><p class="ql-block"><b style="font-size:20px;">溶骨性病變，骨結(jié)構(gòu)紊亂</b></p><p class="ql-block"><b style="font-size:20px;">?放射性核素骨顯像:</b></p><p class="ql-block"><b style="font-size:20px;">受累骨骼放射性濃聚</b></p><p class="ql-block"><b style="font-size:20px;">?·病理：</b></p><p class="ql-block"><b style="font-size:20px;">纖維結(jié)締組織伴新生編織骨組織，新生骨小梁增寬并見粘合線紊亂</b></p><p class="ql-block"><b style="font-size:20px;">?生化指標(biāo)：</b></p><p class="ql-block"><b style="font-size:20px;">血清CTX、尿NTx、血清PINP</b></p><p class="ql-block"><b style="font-size:20px;">基因：</b></p><p class="ql-block"><b style="font-size:20px;">SQSTM1、TNFRSF11A</b></p><p class="ql-block"><b style="font-size:20px;">常見合并癥與并發(fā)癥：骨骼肌肉（骨痛、畸形、骨關(guān)節(jié)炎、骨折、椎管狹窄）；神經(jīng)系統(tǒng)（聽力喪失、耳鳴等）；心血管（心力衰竭，心輸出量增加，主動(dòng)脈狹窄等）；代謝（高鈣血癥、高尿酸血癥、腎結(jié)石）；腫瘤（肉瘤、巨細(xì)胞瘤）</b></p> <p class="ql-block"><b style="font-size:20px;">??鑒別診斷</b></p><p class="ql-block"><b style="font-size:20px;">甲狀旁腺功能亢進(jìn)癥：常表現(xiàn)為全身骨質(zhì)疏松，骨膜下骨吸收，指骨最為常見，顱骨影像上有“砂礫樣”改變，內(nèi)外板界限消失。血鈣高，血磷低，PTH升高。</b></p><p class="ql-block"><b style="font-size:20px;">骨纖維異常增殖癥：兒童或青少年出現(xiàn)癥狀，可發(fā)生在任何骨骼，以一側(cè)上、下肢體為主，影像典型「磨玻璃樣、絲瓜瓤樣」改變，顱面骨受累主要呈硬化性改變。</b></p><p class="ql-block"><b style="font-size:20px;">腫瘤骨轉(zhuǎn)移：有原發(fā)腫瘤史，溶骨性骨轉(zhuǎn)移及成骨性骨轉(zhuǎn)移，前者多見?；顧z是鑒別Paget's骨病和骨轉(zhuǎn)移的有效標(biāo)準(zhǔn)。</b></p><p class="ql-block"><b style="font-size:20px;">家族性高磷酸鹽血癥：又稱青少年P(guān)aget ‘s病是由TNFRSF11B基因突變（編碼骨保護(hù)蛋白）引起的，常染色體隱性遺傳，常在嬰兒期發(fā)病，表現(xiàn)為巨顱及骨畸形。</b></p> <p class="ql-block"><b style="font-size:20px;">??病房地址：</b></p><p class="ql-block"><b style="font-size:20px;">干部保健樓6層老年醫(yī)學(xué)科一區(qū)、二區(qū)</b></p><p class="ql-block"><b style="font-size:20px;">?? 老年醫(yī)學(xué)科咨詢電話：??</b></p><p class="ql-block"><b style="font-size:20px;">??護(hù)士站：一區(qū)010-55473127 </b></p><p class="ql-block"><b style="font-size:20px;">二區(qū) 010-55473128?</b></p><p class="ql-block"><b style="font-size:20px;">??醫(yī)生辦：一區(qū)010-55473147 </b></p><p class="ql-block"><b style="font-size:20px;">二區(qū) 010-55473148?</b></p><p class="ql-block"><b style="font-size:20px;">??門診二層骨質(zhì)疏松治療室：010-66775468</b></p><p class="ql-block"><b style="font-size:20px;">??門診二層骨密度室：010-55473125</b></p><p class="ql-block"><b style="font-size:20px;">地址：北京市海淀區(qū)黑山扈路甲17號(hào)解放軍總醫(yī)院第八醫(yī)學(xué)中心干部保健樓六層—老年醫(yī)學(xué)科??</b></p>