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我和畸形的故事（二十二）

鄧劍平

說實話，每次寫畸形故事都是因為內(nèi)心有一些感觸，恰好碰到合適的病例，才會有展現(xiàn)出來的文字。每次寫也是先把自己內(nèi)心的想法寫出來，然后再象填空一樣補(bǔ)充病例的內(nèi)容。但今天講述的故事和以往完全不同，過程很簡單：<b><font color="#b06fbb">做了一臺手術(shù)，看到患者術(shù)后狀態(tài)，非常開心。</font></b>就想把它寫出來，所以呢，根本啥都沒想，直接把病例診治過程完整地寫了下來，最后回到這個開頭。細(xì)細(xì)想了一下，這種開心<b>可能是</b>因為想給他做手術(shù)很久了，<b>可能是</b>自己知道這個手術(shù)不好做，<b>可能是</b>沒有辜負(fù)別人的信任，<b>可能是</b>自己就想做個能治病的醫(yī)生。<div> 寫到半夜思維有點飄逸，想到簡單的快樂?！?lt;b><font color="#167efb">簡單快樂”---</font></b>這四個字，我是最熟悉的，也是感觸最深的，我女兒也是因此得名（樂嬋，簡單快樂的女孩）。</div><div> 報紙和文章上常說在這物欲橫流的社會上，很難得到快樂。 <b>回想自己的經(jīng)歷，有時很簡單</b>。13年剛從美國回來，象一頭餓狼一樣，見到家鄉(xiāng)的飯菜是吃嘛嘛香，那種滿足感至今記憶猶新。Somebody說饞的感覺特別幸福，17年痛風(fēng)兩周之后，那個饞啊，頓頓換著樣兒點菜。曾經(jīng)特殊的經(jīng)歷，讓我們認(rèn)識到：幸福和快樂其實就是這樣簡單---有要求有想法，達(dá)到了，這就是幸福，和范偉說的一樣。剛做神經(jīng)外科醫(yī)生那會兒，獨(dú)立完成一臺簡單的硬膜外血腫，看著他好好地出院，自己跑出去吃頓燒烤慶祝。做醫(yī)生時間久了，想要的東西更多：職稱、文章、課題、聲名和地位，可能會淡了做醫(yī)生的初衷，有時安靜下來或者某些特殊時刻，體會到或者認(rèn)識到<b><font color="#39b54a">醫(yī)生快樂的根源就是治好病人</font></b>。所以能看到很多知名的大醫(yī)生，到了很高的位置，仍然堅持每天做手術(shù)。所謂不忘初心，絕對不是一個口號，日三省吾身，才會懂得生活的真諦。</div> 范偉的幸福 今天故事的主人公已經(jīng)算是我的“老熟人”了，10年前的患者，也是《我和畸形的故事》的讀者（不記得什么時候加的微信好友）。在唐都首次治療的時間是2012年，當(dāng)時沒有出血，癲癇起病的，2014年DSA復(fù)查過一次，畸形很大。曾經(jīng)在18年我和他通過幾次電話，勸他最好還是切除畸形，徹底治愈，至少能夠改善生活質(zhì)量，那年他36歲，很猶豫。沒想到2022年出血了。那天他媳婦通過他的微信聯(lián)系我，說他可能癲癇發(fā)作，一直醒不來（當(dāng)晚他們沒有在一起，是否發(fā)作她沒有見到），我的直覺和專業(yè)告訴我這應(yīng)該不是癲癇，就建議急診做個頭顱CT，確如所料，AVM破裂出血了。好在出血量不是很大，且主要集中在腦室內(nèi)。他自己逐漸清醒，但是右側(cè)肢體活動障礙，肌力2~3級左右。<div> 來院之后，通過溝通我了解了更多的歷史。實際上他3歲的時候就已經(jīng)發(fā)現(xiàn)顱內(nèi)動靜脈畸形（他姑姑的說法），大約十幾歲曾經(jīng)在我市中心醫(yī)院做過一次開顱手術(shù)，可能因為出血（記憶模糊了），手術(shù)具體情況也不清楚，曾經(jīng)的影像資料都已丟失。因為癲癇的問題，他一直很自律，沒想到2022年他40歲的時候出血了，并且伴有神經(jīng)功能障礙。我曾經(jīng)說過很多次：“如果畸形不治愈，可能醫(yī)生都已經(jīng)不在了，患者還在發(fā)病，還在求醫(yī)治病”。這個患者正好印證了我的話。3歲時診治的醫(yī)生估計肯定退休了，十幾歲的手術(shù)醫(yī)生估計大概率也退休了，他卻在37年或說25年后又出血。當(dāng)然，那個年代受限于技術(shù)和設(shè)備，治愈的條件和時機(jī)可能不成熟，但現(xiàn)在技術(shù)上可以做到，剩下就是決心的問題。</div><div> 因為病史比較熟悉，一開始就建議他們把治愈作為目標(biāo)，并進(jìn)行了相關(guān)的術(shù)前準(zhǔn)備。進(jìn)一步行MRI平掃加增強(qiáng)，明確畸形位于顳頂葉位置，緊湊型，和周圍腦組織邊界清楚，從腦表面深達(dá)腦室。進(jìn)一步行DSA檢查。畸形主要供血來自右側(cè)大腦中動脈，角回支粗大迂曲供血，由于血流量巨大（估計存在直接的瘺），大腦中動脈遠(yuǎn)端血管無法正常顯影，大腦前動脈和大腦后動脈通過軟膜擴(kuò)張血管逆向充盈大腦中遠(yuǎn)端腦組織，并向畸形供血，同時豆紋動脈以及大腦后穿支血管也參與畸形深部供血。顱外腦膜中動脈和顳淺動脈也通過顱骨腦膜給畸形供血?；螆F(tuán)最大直徑7.2cm，濃染明顯，多支靜脈引流，引流血管粗大迂曲，分別向上矢狀竇、乙狀竇和橫竇引流?？傮w印象：<b><font color="#ed2308">畸形巨大，流量高，位于功能區(qū)</font></b>。</div><div> 不好玩?。。。?lt;/div> 22年發(fā)病時頭顱CT三個位置圖像，提示右側(cè)頂葉等高密度病變，間有鈣化，腦室內(nèi)存在新鮮出血 出血時頭顱MRI水平位平掃加增強(qiáng)，看到右側(cè)頂葉混雜血管性病變，和周圍腦組織邊界清楚，腦室內(nèi)存在出血 矢狀位和冠狀位的MRI更進(jìn)一步顯示病變的狀況，以及和腦組織之間的結(jié)構(gòu)關(guān)系 術(shù)前R-ICA正位圖像，提示大腦中動脈豆紋動脈以及大腦中動脈角回支參與畸形供血，畸形血流量較大，畸形團(tuán)濃染，多支皮層靜脈分別向上向后以及向下方引流。大腦中遠(yuǎn)端動脈不顯影，大腦前動脈不顯影。 術(shù)前R-ICA造影正位動態(tài)圖像 術(shù)前R-ICA側(cè)位圖像，提示大腦中動脈角回支等多支血管參與供血，畸形團(tuán)緊湊，多支皮層靜脈引流，引流靜脈粗大。 術(shù)前R-ICA側(cè)位動態(tài)造影 術(shù)前R-ECA正位圖像，腦膜中動脈粗大迂曲，參與畸形供血 術(shù)前R-ECA正位動態(tài)造影圖像 術(shù)前R-ECA測位圖像，提示多支腦膜中動脈參與畸形供血 術(shù)前R-ECA側(cè)位動態(tài)造影圖像 術(shù)前L-ICA正位圖像，提示左側(cè)供應(yīng)雙側(cè)大腦前動脈，右側(cè)大腦前動脈通過軟膜擴(kuò)張血管，逆向充盈右側(cè)大腦中動脈遠(yuǎn)端腦組織，同時參與畸形供血。 術(shù)前L-ICA正位動態(tài)造影 術(shù)前L-ICA正位圖像，提示大腦前動脈參與畸形血供。 術(shù)前L-ECA正位圖像，提示左側(cè)腦膜中動脈參與畸形血供。 術(shù)前L-ECA正位動脈造影 術(shù)前L-ECA側(cè)位圖像，提示左側(cè)腦膜中動脈參與畸形血供。 術(shù)前VA正位圖像，提示PCA通過軟膜血管逆向充盈右側(cè)大腦中動脈遠(yuǎn)端腦組，并參與畸形血供 術(shù)前VA正位造影圖像 術(shù)前VA側(cè)位圖像，提示PCA通過軟膜血管逆向充盈右側(cè)大腦中動脈遠(yuǎn)端腦組，并參與畸形血供。同時PCA2段穿支血管也參與畸形深部血供。 術(shù)前VA側(cè)位造影動圖 雖然治療難度很大，我沒有退縮，畢竟他才40歲，如果再給他40年，下一次出血的概率太大了，出血之后的結(jié)果難以預(yù)料。所以我一開始就奔著徹底消除病變而去的。如前所述病變的幾個特點，想通過介入的方式治愈難度太大，風(fēng)險也大，所以最終解決病變的還是手術(shù)切除，<b><font color="#39b54a">術(shù)前栓塞</font></b>是必須的。<b>首先</b>是來自于穿支的供血，最好進(jìn)行栓塞，這是開刀最后觸及的部位，有時牽拉等因素，止血也存在困難；<b>其次</b>是自腦膜中動脈和顳淺動脈供血最好栓塞，因為這些血管粗大血流量高，切頭皮掀骨瓣過程中都會扯斷動脈，造成大出血，估計止血都來不及，患者會迅速休克；<b>最后</b>是來自大腦中的粗大供血，方大濕和主任技師劉宇峰都建議栓塞，我有一點猶豫，因為這些大腦中可以通過分離側(cè)裂能夠進(jìn)行近端阻斷。此外，這些動脈是否就是終末供血，遠(yuǎn)端是否存在正常血管結(jié)構(gòu)，我一直心存僥幸，總想著如果斷去畸形供血分支是否可以保留對遠(yuǎn)端腦區(qū)的血供？我有點想保住它們（這點后來成為手術(shù)的槽點）。做好了術(shù)前栓塞，剩下就是切除，雖然邊界清楚，但是畸形體積太大，又在功能區(qū)，所以手術(shù)難度不會低。最終確定復(fù)合手術(shù)切除的方案。<div> 但是和家屬進(jìn)一步溝通，發(fā)現(xiàn)還有頭痛的問題。因為工廠的緣故，患者目前沒有參加工作，半年前停止繳納醫(yī)保費(fèi)用，需要全部自費(fèi)。而這個病變?nèi)拷鉀Q需要很大一筆費(fèi)用，這對他們來說是很重的負(fù)擔(dān)。經(jīng)過多方了解，補(bǔ)充醫(yī)保費(fèi)用，一個月后可以報銷很大比例，同時考慮畸形短期再出血率還是可以接受，因而決定先簡單地栓塞畸形，等到一個月后醫(yī)?？梢杂昧耍購氐捉鉀Q病變。因此，全麻下將大腦中豆紋動脈供血的深部畸形進(jìn)行了部分栓塞。簡單安全。</div> 首次治療：通過超選豆紋動脈，進(jìn)行注膠栓塞，到位后超選結(jié)果以及膠的彌散形態(tài) 簡單栓塞后，先行出院，回家做康復(fù)鍛煉，等待醫(yī)保生效。醫(yī)保問題的解決比設(shè)想的快：住院的時候是11月，12月居然就可以用了。但人算不如天算，很快新冠就撲面而來。醫(yī)生、護(hù)士作為第一波主力患者，一周之內(nèi)就沒幾個人能正常上班。陸陸續(xù)續(xù)地，恢復(fù)正常工作狀態(tài)的時候已經(jīng)到了2023年元旦后。<div> 他重新辦理了入院，復(fù)查頭顱CT看到上次出血已經(jīng)徹底吸收。治療前復(fù)查造影，發(fā)現(xiàn)來自大腦后動脈系統(tǒng)的供血顯影更清晰，明確存在畸形團(tuán)內(nèi)的動脈瘤，它可能是這次出血的罪魁禍?zhǔn)?。本想首先對最深部這塊伴動脈瘤的畸形進(jìn)行栓，比較費(fèi)勁，導(dǎo)管很難到位，遂放棄。術(shù)前栓塞的重點轉(zhuǎn)到頸外動脈系統(tǒng)供血動脈，它們通過顱骨和硬膜參與畸形供血。從之前描述的造影，頸外系統(tǒng)都供血動脈粗大，雖然畸形顯影不大，但是如果不預(yù)處理，開顱術(shù)中大出血會造成巨大風(fēng)險，可能連切畸形的機(jī)會都沒有。但栓塞的要求比較簡單，阻斷供血動脈就好，沒有減小畸形團(tuán)的要求。所以，雖然栓塞的進(jìn)行4次數(shù)（右側(cè)腦膜中前支、后、左側(cè)腦膜中和右側(cè)顳淺動脈），過程時間長了一些，沒有任何并發(fā)癥，早上8點入介入導(dǎo)管室，到完全全部術(shù)前栓塞，已經(jīng)到了中午。栓塞之后，頸外系統(tǒng)對畸形供血明顯減少，但對頭皮的血供也減少了很多。右側(cè)顳頂交界處的直接血供已經(jīng)栓塞，它血供主要來自同側(cè)顳前動脈前支、對側(cè)顳前動脈后支以及同側(cè)枕動脈的側(cè)枝血管。</div> 復(fù)合手術(shù)前復(fù)查頭顱CT，畸形未變，血已經(jīng)吸收 二次住院手術(shù)前VA造影，和之前相比，能夠清晰看到畸形團(tuán)內(nèi)動脈瘤的存在，可能是本次出血的原因。 頸外動脈經(jīng)過4次栓塞之后，膠的正側(cè)位影像 栓塞后R-ECA造影，提示腦膜供血都已經(jīng)消失，但顳淺動脈前支仍然參與畸形血供，但是明顯減少 患者頭部皮膚，“門”形切口為十幾歲時手術(shù)切口；后圖為手術(shù)需要的常規(guī)頭皮切口 經(jīng)過栓塞后右側(cè)頂部頭皮血供來源的三個方向，以及為了避免頭皮壞死，實際設(shè)計的頭皮切口 <b>皮瓣設(shè)計</b>變成一個問題。正常需要一個橫的大“？”形皮瓣，既能夠顯露畸形，同時也能暴露側(cè)裂。但患者本就存在一個門框皮瓣，和常規(guī)“？”形骨瓣有一個明顯的交叉，這樣血供被栓塞的顳頂部皮膚成為皮瓣核心，可能面臨缺血壞死的風(fēng)險。考慮皮膚目前血供來源，皮瓣設(shè)計最好不破裂任何目前存在的代償血供，因此我們設(shè)計一個類似“Y”形的皮瓣，結(jié)合原來皮瓣已經(jīng)栓塞后頭皮血供的特點，最大降低術(shù)后頭皮愈合不良及壞死的風(fēng)險。<div> <b>骨瓣設(shè)計</b>是另一個問題。即使經(jīng)過栓塞，仍然存在顳淺動脈對畸形的供血，意味著經(jīng)過骨導(dǎo)動脈連接著骨頭和畸形團(tuán)，所以掀開骨瓣時會有來自畸形的血流逆向充盈，可能出血較多。因此，決定將一個大骨瓣變成兩個小骨瓣，接近側(cè)裂額顳部位的骨頭作為一個骨瓣，中間截斷，覆蓋畸形上方的骨頭作為另一個骨瓣。這樣能夠?qū)紊戏降膭用}能夠快速燒灼止血。</div> 按設(shè)計方案進(jìn)行手術(shù)。確如所料，真想和畸形面對面絕對不是一個簡單的過程，是經(jīng)過“血”的洗禮。切頭皮時皮膚血管粗大，出血難止（少了頭皮缺血壞死的擔(dān)心），掀頭皮時來自骨導(dǎo)動脈的出血難止（電刀骨蠟起上），掀骨瓣時硬膜來的血難止（大功率雙極電凝迅速跟上）。硬膜表面徹底止血后，分片剪開，側(cè)裂方向掀向顱底（這個很容易），畸形上方掀向頂葉（這是在顯微鏡下應(yīng)用雙極和顯微剪刀一點一點完成，-----此處省略1234個字）。這時，我們才看到畸形這個“大神兒”。<div> 分離側(cè)裂，尋找大腦中動脈主供血，應(yīng)用動脈瘤夾阻斷，然后開始真正地處理畸形。這個過程就如宋丹丹所說的冰箱里裝大象一樣的步驟簡單，也就三步：<b>阻斷動脈---游離畸形---最后切斷靜脈</b>，無論手術(shù)多長時間，大理兒就是這個過程，我就不一一贅述了（-----此處省略56789個字）。當(dāng)我覺著畸形應(yīng)該切完的時候，已經(jīng)是深夜零點，大約過去了9個多小時。中間下臺快速吃了點東西，團(tuán)隊其它人間斷著休息和更換，最終造影證實，畸形團(tuán)切除干凈。關(guān)顱的過程，發(fā)現(xiàn)腦組織有點腫脹，術(shù)區(qū)有點出血，進(jìn)行了一次止血返工。最后，完成關(guān)顱及全系列造影已經(jīng)是凌晨四點。</div> 掀開骨瓣之后看到硬膜表面塌癟的腦膜中動脈，靠近畸形端已經(jīng)燒灼，近端因為栓塞內(nèi)沒有血流 切除術(shù)中透視影像 切除術(shù)后雙側(cè)頸外動脈造影，畸形團(tuán)不顯影 切除術(shù)后L-ICA正側(cè)位造影，畸形團(tuán)不顯影，軟膜支血管供應(yīng)右側(cè)大腦中遠(yuǎn)端。 切除術(shù)后椎動脈側(cè)位造影，提示畸形團(tuán)不顯影，PCA通過軟膜血管逆向充盈大腦中遠(yuǎn)端腦區(qū) 切除術(shù)后VA正位造影，PCA逆向充盈大腦中遠(yuǎn)端 切除術(shù)后VA正位造影 切除術(shù)后R-ICA正位造影，畸形消失，大腦中遠(yuǎn)端部分消失 切除術(shù)后R-ICA側(cè)位造影，提示畸形消失，角回支遠(yuǎn)端血管不充盈，顳干及額干走行正常 切除術(shù)后R-ICA側(cè)位造影動態(tài)圖像 新冠確實對人有很大影響。這不是我最長時間的手術(shù)，而且中間還加了餐，但走出手術(shù)室那一刻真是精疲力盡，一點力氣都沒有，一句話都不想說。<div> 但該做的事情還是要做的。擔(dān)心較大病變切除后出現(xiàn)灌注壓突破性出血，沒有麻醉復(fù)蘇，直接進(jìn)入監(jiān)護(hù)室，繼續(xù)氣管插管，持續(xù)鎮(zhèn)靜。術(shù)后24小時后復(fù)查頭顱CT，沒有看到明顯的出血，右側(cè)腦區(qū)輕度腫脹，腦室受壓。逐步進(jìn)行復(fù)蘇，患者自主呼吸恢復(fù)，意識逐漸清醒，能夠配合動作。48小時徹底明白，給予拔除氣管插管。查體：神志清楚（就是很虛弱），言語流利，右側(cè)肢體正常，左側(cè)下肢肌力接近5級，上肢肌力1級，和術(shù)前相比上肢有所加重。</div><div> 說實話，雖然患者有所加重，但術(shù)后兩天他清楚地和我說謝謝的時候，他媳婦笑著和我辛苦的時候，內(nèi)心很知足，很知足。</div><div> </div> 術(shù)后24小時頭顱CT平掃，提示左側(cè)術(shù)區(qū)存在中等密度異物，為術(shù)中明膠海綿，同時左側(cè)腦組織腫脹，術(shù)區(qū)周圍明顯，腦室受壓。 術(shù)后擔(dān)心幾個問題。<div> <b>一、出血</b>。術(shù)中關(guān)顱前因為出血發(fā)生一次返工，同時切除畸形太大，存在灌注壓突破的可能，術(shù)后即刻也發(fā)現(xiàn)腦組織有腫脹，一直擔(dān)心術(shù)后出血。好在24小時CT以及隨后幾次CT均明確沒有出血，過了<b><font color="#ed2308">一關(guān)</font></b>。</div><div> <b>二、感染</b>。傷口大，手術(shù)時間長，顱內(nèi)感染可能性非常高，且術(shù)后同時存在貧血低蛋白的問題。好在患者體溫始終不高，拔除頭部引流管后，腰穿化驗?zāi)X脊液基本正常，又過了<b><font color="#ed2308">一關(guān)</font></b>。</div><div> <b>三、腦水腫。</b>患者術(shù)后次日術(shù)區(qū)就有輕度腦水腫，很長一段時間水腫始終存在，考慮靜脈性水腫的可能性大，這是高流量AVM切除之后靜脈擴(kuò)張常見的病因之一，以往都會應(yīng)用肝素治療，這次擔(dān)心出血，沒有應(yīng)用，只是脫水激素。好一點程度還算可以接受。這也是<b><font color="#ed2308">一關(guān)</font></b>。</div><div><b> 四、神經(jīng)功能障礙</b>。病變功能區(qū)，切除困難，始終擔(dān)心肢體問題，術(shù)后只是上肢有所加重，但是我相信通過后期康復(fù)治療能夠達(dá)到一個很好效果。術(shù)后治療的過程，雖然有過水腫，神經(jīng)功能沒有惡化。過了<font color="#ed2308"><b>一大關(guān)</b></font>。</div><div> </div> 現(xiàn)在他已經(jīng)出院去做康復(fù)治療。每天我還在關(guān)注他的狀況。我有很多患者的微信，了解他們后期的狀況，看著他們一步一步越來越好是非常快樂的事情。不想感慨太多，期望有一天他自己來看我，那時候我給方大濕發(fā)紅包！這樣的紅包是快樂的。<div> 2023年2月8日</div>