<p><b> FSGS中文全稱叫局灶節(jié)段性腎小球硬化癥,它不是獨立的疾病,而是一種病理改變,是兒童或成人腎綜的一種病理類型。</b></p> <p><b> FSGS按照病因分類,可以分為如下三種情況:</b></p> <p><b>原發(fā)性或特發(fā)性,最為常見。</b></p> <p><b> 其次是繼發(fā)性,常見原因為腎內(nèi)壓增加或腎單位減少的情況,比如獨腎,腎切除,低出生體重兒,還可見于藥物,毒物或病毒感染。</b></p> <p><b> 最后為基因突變所導(dǎo)致的類型,常見于兒童。</b></p> <p><b> 鑒別三種類型對于指導(dǎo)治療和評估預(yù)后非常重要。原發(fā)多用免疫抑制劑治療,繼發(fā)和基因型多需要去除病因或誘因。</b></p> <p><b>從組織學(xué)上來分類,F(xiàn)SGS分為五種亞型。</b></p> <p><b> 關(guān)于預(yù)后與組織亞型之間的關(guān)系,一般情況下,對免疫抑制劑敏感的預(yù)后好,反之預(yù)后較差。</b><b style="color: rgb(237, 35, 8);"><u>這里要注意了,對免疫抑制劑反應(yīng)良好的以預(yù)后較好,與亞型無關(guān),換句話說,只要治療效果好,塌陷型預(yù)后也會很好。</u></b></p> <p><b> 塌陷型和頂端型大多存在大量蛋白尿,而頂端型對免疫抑制劑敏感,塌陷型較差。</b></p> <p><b> 下面這張表格提示如何鑒別FSGS,總之,</b><b style="color: rgb(237, 35, 8);"><u>先判斷有無腎病綜合征,之后看電鏡有無足細胞足突彌漫廣泛融合,最后看對激素的治療反應(yīng)。</u></b><b style="color: rgb(1, 1, 1);">鑒別診斷很重要,關(guān)乎疾病治療。</b></p> <p><b> 和預(yù)后有關(guān)的因素包括蛋白尿程度,腎功能情況,組織損傷情況以及對治療反應(yīng)等。</b></p> <p><b>對于原發(fā)的FSGS,激素作為首選治療方案。不過療程要根據(jù)治療反應(yīng)來調(diào)整,激素足量最長可應(yīng)用16周。</b></p> <p><b>激素依賴或激素抵抗的治療。</b></p><p><b>可選擇鈣調(diào)磷酸酶抑制劑聯(lián)合小劑量激素。</b></p><p><b>但是有些情況不要選擇這類藥物,比如腎活檢提示間質(zhì)病變重,血管病變重,腎小球濾過率低的患者。</b></p><p><b>那么對于此類患者怎么辦呢,可以選擇驍悉。</b></p><p><b>如果上述方案效果都很差,最后可選擇細胞毒藥物,美羅華,ACTH,血漿置換等。</b></p> <p><b>非免疫抑制劑的治療,可選擇ACEI或ARB類藥物治療,無論是否存在高血壓。</b></p> <p><b>這是頂端型FSGS。</b></p> <p><b>這是正常腎小球。</b></p> <p><b style="color: rgb(237, 35, 8);"><u>總之,鑒別診斷很重要,免疫抑制劑治療反應(yīng)決定了患者的預(yù)后,激素治療療程很關(guān)鍵,免疫抑制劑的選擇要正確。</u></b></p>