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SP基礎(chǔ)教程之——LAM(淋巴管平滑肌瘤病)：加入術(shù)后CT

老華頭

<h3>自發(fā)性氣胸（SP）雖然發(fā)生于各種不同的疾病或情形（包括PSP），但在絕大多數(shù)情況下，我們都觀察到了一種相同的SP相關(guān)病變——胸膜下肺大泡。而不管是繼發(fā)于慢阻肺、間質(zhì)性肺疾病、塵肺、陳舊性肺結(jié)核等等——活動性肺結(jié)核、肺部化膿性感染、肺部或胸膜腫瘤等直接侵及、破壞臟層胸膜所致SP則另當(dāng)別論。</h3> <h3>這是一個復(fù)發(fā)性SP患者，此次發(fā)病已持續(xù)半年，左側(cè)胸腔換過多個引流管，胸腔內(nèi)注入過5次或7次紅霉素等胸膜固化劑，在某省會城市的多家醫(yī)院反復(fù)住院——持續(xù)半年或累年的單側(cè)或雙側(cè)氣胸，在像LAM，PLCH、BHD等以雙肺多發(fā)囊腔和反復(fù)氣胸為特征的疾病而言，這個患者并非特例（今年早些時候治療過一個來自青島的LAM患者，雙側(cè)氣胸都已超過半年了，甚至左側(cè)的SP不知有多久了）——最后來到省立醫(yī)院，僅住院一周，可敬的主任即把患者介紹給我。</h3><h3>實際上，像這樣的長期氣胸和帶管，雖然大多數(shù)時候不會帶來致命性后果，但其對患者的生活質(zhì)量、甚至生存意志和尊嚴(yán)還是構(gòu)成巨大壓力，或者說打擊——而這，并不是不可以處理的。</h3><h3>這里特別要對僅在其科室住院一周即介紹患者過來的這位上級醫(yī)院（省立醫(yī)院）的主任老師表達(dá)敬意——患者帶著十分急迫的心情和異常堅定的信心來到這里（您無法想象患者對手術(shù)的期盼到什么程度！），同時對介紹其過來就診的主任念念不忘！</h3> <h3>典型LAM的影像學(xué)表現(xiàn)：</h3> <h3>典型LAM的影像學(xué)表現(xiàn)：</h3> <h3>這個患者雖然黏連廣泛，但影像學(xué)顯示目標(biāo)大泡的位置還是留有可操作空間（箭頭）。</h3> <h3>這篇文章我們想要表達(dá)兩點：1.在大泡多發(fā)或廣泛條件下，如何判斷SP相關(guān)的目標(biāo)或“嫌犯”肺大泡；2.像LAM等類似的雙肺多發(fā)囊腔或廣泛臟層胸膜受累的SP患者，治療的特殊性在哪里？</h3> <h3>影像學(xué)上SP相關(guān)目標(biāo)肺大泡的識別：兩個特征：1）突出于肺表面；2）薄壁。其所是目標(biāo)或嫌犯大泡的程度，與其突出和薄壁的程度成正比！即，越是突出于肺表面和越是薄壁，就越可能是嫌犯或目標(biāo)肺大泡。</h3> <h3>胸腔鏡下的識別：除了與影像學(xué)表現(xiàn)相同的兩個特征（突出于肺表面和薄壁）之外，最具說服力的一個特征是其顏色通常與其他臟層胸膜截然不同：完全透明的或乳白或灰白（但并非絕對）。此外就是隨肺通氣狀態(tài)的不同而較易發(fā)生顯著容積變化，即通常與基底肺實質(zhì)的空氣交通是活躍的。</h3> <h3>顏色與其他臟層胸膜表面截然不同：塌陷條件下更顯乳白或灰白：</h3> <h3>隆起時更顯透明：</h3> <h3>隆起時更顯透明或乳白：</h3> <h3>乳白或透明，代表了其薄壁程度和缺乏血供的程度——如此才容易破裂或發(fā)生結(jié)構(gòu)缺失（隱匿小孔）！</h3> <h3>這個大泡可能在變得更大或更加壁薄之后，才會變得更加透明或灰白：</h3> <h3>第三或四個（或簇）大泡，同樣顏色灰白：</h3> <h3>角落里鑲嵌在大血管中間，“猶抱琵琶半遮面”的一個大泡（綠箭，影像學(xué)沒有顯示），未做處理——風(fēng)險和難度大僅是一方面。再考慮到畢竟是LAM患者，即使能夠滿意處理所有的目標(biāo)大泡，也仍然會有其他大泡生長出來，或即使完全沒有目標(biāo)大泡，廣泛的胸膜損害也仍會導(dǎo)致氣胸發(fā)生。</h3> <h3>因此，對于LAM等多發(fā)囊腔和廣泛臟層胸膜受損的患者，處理目標(biāo)大泡（及黏連帶）與肺完全復(fù)張條件下的強(qiáng)有力胸膜固化，二者缺一不可！</h3><h3>這是從上周到本周四所做九例氣胸或巨型大泡減容術(shù)中的一例患者——當(dāng)然，這個患者術(shù)后即不再漏氣。</h3> <h3>加入術(shù)后CT影像：黃箭為大泡，綠箭為引流管：目標(biāo)大泡消失。在LAM條件下，仍需重復(fù)追加胸膜固化，以最大可能減少復(fù)發(fā)——除外肺移植，胸膜固化是減少復(fù)發(fā)的最有效措施，但在存在明確和典型目標(biāo)大泡（尤其是大泡多發(fā)和尺寸較大）條件下，僅僅胸膜固化是不夠的，處理“嫌犯”大泡也同樣重要！</h3>